Диагностика гипертрофической кардиомиопатии



Запрос на лечение
(заполнение анкеты),

Консультации с немецким специалистом по вопросам лечения в Германии

Общий медицинский осмотр

Чаще всего гипертрофическая кардиомиопатия не определяется аускультативными методами. Обычно тоны сердца не изменены, хотя при значительном градиенте давления между аортой и левым желудочком может иметь место парадоксальное расщепление II тона. При обструкции выносящего тракта левого желудочка основным аускультативным проявлением рассматриваемой патологии становится систолический шум, возникновение которого связано с митральной регургитацией и наличием внутрижелудочкового градиента давления между аортой и левым желудочком.

Шум имеет характер убывания-нарастания и лучше всего выслушивается между левым краем грудины и верхушкой сердца. Может иррадиировать в подмышечную область. Шум уменьшается при снижении сократимости миокарда, увеличении АД или увеличении объёма левого желудочка. Усиливается при усилении сократимости миокарда (к примеру, при физической нагрузке), снижении АД или уменьшении объёма левого желудочка.

Также врачу при осмотре рекомендуется обращать внимание на признаки наличия системных заболеваний, связанных с гипертрофической кардиомиопатией: синдрома Нунан, лицевых диморфий, болезни Фабри, а также типичных макулопапуллезных поражений кожи.

ЭКГ

В 75-95% случаев гипертрофической кардиомиопатии на электрокардиограмме пациента находят изменения, соответствующие гипертрофии левого желудочка: изменения зубца T и сегмента ST, трепетание и фибрилляцию предсердий, наличие патологических зубцов Q (в грудных отведениях, в отведениях aVF, II, III), укорочения интервала P-Q (P-R), желудочковую экстрасистолию и неполную блокаду ножек пучка Хиса.

Причины появления на ЭКГ патологических зубцов Q не установлены, их связывают с ненормальной активацией межжелудочковой перегородки, ишемией миокарда, дисбалансом результирующих электрических векторов стенки правого желудочка и межжелудочковой перегородки.

Также, в более редких случаях, у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией наблюдают фибрилляцию предсердий и желудочковую тахикардию. При наличии верхушечной кардиомиопатии в грудных отведениях часто наблюдают отрицательные зубцы Т глубиной более 10-и мм.

Эхокардиография

Эхокардиография представляет собой основной метод диагностики данной патологии. При помощи данного исследования определяют степень выраженность гипертрофии, локализацию гипертрофированных областей миокарда, а также наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка.

В допплеровском режиме выясняют степень градиента давления между аортой и левым желудочком (если речь идёт о градиенте свыше 50 мм рт. ст., он считается выраженным) и выраженность митральной регургитации. Помимо этого, в данном режиме можно выявить сопутствующую умеренную либо незначительную аортальную регургитацию, которая наблюдается у 30% пациентов с гипертрофической кардиомиопатией.

У 80% больных с этой патологией можно обнаружить признаки диастолической дисфункции левого желудочка. Также может быть увеличена фракция его выброса. Кроме того, к признакам гипертрофической кардиомиопатии относят:

К выявляемым при ЭхоКГ признакам обструктивной гипертрофической кардиомиопатии относят:

Прочие методы отображения

Максимальная толщина стенки и определение массы мышечной стенки левого желудочка могут определяться также посредством кардио-МРТ и КТ. Недавно опубликованное исследование позволяет предполагать зависимость между размером фиброза и риском возникновения желудочковых аритмий. Зависимость между нарушением микроциркуляции и возникающего из-за этого рубцевания со склонностью к возникновению аритмий уже описывалась ранее.

Тесты нагрузки

У пациентов с гипертрофической кардиомиопатией рекомендуется обязательно проверить способность переносить физическую нагрузку, поскольку субъективная оценка этого параметра часто даёт неверные данные. Также в ходе этого теста врачи получают информацию о значениях артериального давления пациента в состоянии спокойствия и во время физической нагрузки.

Тест ритма

48-часовая Холтер-ЭКГ позволяет обнаружить непродолжительные желудочковые тахикардии, которые имеют существенное значение для постановки диагноза. На протяжении последних лет инвазивное проведение ЭКГ утратило своё значение, её всё чаще проводят только при целенаправленном обследовании (к примеру, при подозрении на синдром ВПВ).

Инвазивная диагностика

Инвазивные диагностические методы применяются для подтверждения или доказательства коронарного склероза, изображения сосудистого снабжения септы перед запланированной септумабляции. Миокардиальная биопсия может проводиться для исключения амилоидозов. Проведение инвазивного определения значимости склерозов требуется достаточно редко.

Молекулярная генетика

При наличии гипертрофической кардиомиопатии в семейном анамнезе необходимо обследование генома детей на наличие данной патологии. Если обследование генов в раннем возрасте не проводилось, то необходимо проведение эхокардиографии между 12-ю и 18-ю годами жизни раз в год, и раз в пять лет после 18-ти лет.

Дифференциальная диагностика

При постановке диагноза «гипертрофическая кардиомиопатия» в первую очередь нужно исключить другие возможные причины возникновения гипертрофии левого желудочка. Прежде всего, к патологиям, вызывающим данное отклонение, относятся спортивное сердце и эссенциальная артериальная гипертензия (при склонности к повышенному артериальному давлению). Если имеется подозрение на обструктивную гипертрофическую кардиомиопатию, особое внимание следует уделить дифференциальной диагностике с пороками сердца, которые сопровождаются систолическим шумом (прежде всего, заболеваниям со стенозом устья аорты, недостаточностью митрального клапана или дефектом межжелудочковой перегородки).

У пациентов с очаговыми и ишемическими изменениями на ЭКГ и/или ангинозной болью в первую очередь необходимо исключить ИБС. Если в клинической картине преобладают характерные для застойной сердечной недостаточности симптомы, гипертрофическую кардиомиопатию следует отличать от идиопатической дилатационной кардиомиопатии, а также от заболеваний миокарда и перикарда, которые протекают с синдромом рестрикции: кардиомиопатии при амилоидозе/саркоидозе/гемохроматозе, констриктивного перикардита, а также от идиопатической рестриктивной кардиомиопатии.

Спортивное сердце

Дифференциальная диагностика необструктивной гипертрофической кардиомиопатии (особенно если гипертрофия левого желудочка сравнительно слабо выражена – толщина стенки находится в пределах 14-15мм) и спортивного сердца – это достаточно сложная задача. Особую важность она приобретает в свете того, что гипертрофическая кардиомиопатия представляет собой основную причину возникновения внезапной сердечной смерти среди молодых профессиональных спортсменов, а значит, постановка данного диагноза ведёт к их незамедлительной дисквалификации.

В некоторых спорных случаях на высокую вероятность гипертрофической кардиомиопатии указывает выявление в ходе допплерэхокардиографии необычного распределения гипертрофии миокарда, увеличения размеров левого предсердия, снижения конечно-диастолического диаметра левого желудочка до уровня менее чем 45 мм и прочих признаков наличия нарушений диастолического наполнения левого желудочка.

ИБС

Чаще всего возникает необходимость дифференцировать гипертрофическую кардиомиопатию с хроническими и, в более редких случаях, острыми формами ишемической болезни сердца. Очень большое значение для постановки верного диагноза имеет проведение эхокардиографии – у ряда пациентов с ИБС в ходе данного исследования определяют умеренную дилатацию левого желудочка, уменьшение его ФВ и наличие нарушений сегментарной сократимости. У пожилых больных может иметь место кальциноз аортального клапана.

Гипертрофические изменения левого желудочка весьма умерены, наиболее часто они носят симметричный характер. Видимое непропорциональное увеличение толщины межжелудочковой перегородки может являться следствием постинфарктного кардиосклероза в зоне задней стенки левого желудочка, которому сопутствовала компенсаторная гипертрофия перегородки. При этом, в отличие от картины при гипертрофической кардиомиопатии, наблюдается гиперкинезия.

Подтвердить гипертрофическую кардиомиопатию можно, обнаружив в ходе допплерэхокардиографии признаки субаортальной обструкции. При её отсутствии проведение дифференциальной диагностики существенно осложняется.

Ввиду того, что нагрузочные тесты могут дать положительные результаты в обоих случаях, единственно надёжным методом подтверждения или исключения ИБС у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией является проведение рентгеноконтрастной коронарографии. Важно отметить, что у больных средней и старшей возрастной группы – особенно мужского пола – указанные заболевания вполне могут сочетаться и присутствовать вместе.

Эссенциальная артериальная гипертензия

Сложнее всего диагностировать гипертрофическую кардиомиопатию, которая протекает с умеренным повышением артериального давления – эта форма патологии очень схожа с изолированной артериальной гипертензией, сопровождающейся непропорциональным утолщением межжелудочковой перегородки и гипертрофией левого желудочка.

На вероятное наличие эссеницальной артериальной гипертензии указывают стойкое и значительное повышение артериального давления, наличие ретинопатии и кризов, а также повышение толщины средней и внутренней оболочек сонных артерий, которое для гипертрофической кардиомиопатии не свойственно.

В пользу гипертрофической кардиомиопатии говорит наличие субаортального градиента или, при его отсутствии, существенная выраженность ассиметричных гипертрофических изменений межжелудочковой перегородки (увеличение её толщины в 2 и более раз в сравнении с задней стенкой левого желудочка). Также говорить о наличии рассматриваемого заболевания можно при его наличии в семейном анамнезе. В последнее время различные авторы уделяют большое внимание определению критериев дифференциальной диагностики кардиомиопатии среди показателей допплерэхокардиографии, которые характеризуют нарушения диастолической функции левого желудочка.

Первичная недостаточность митрального клапана

Для митральной недостаточности, имеющей ревматический генез, характерным признаком является систолический характер шума. При проведении ЭхоКГ наблюдают увеличение полости левого желудочка и, в некоторых случаях, признаки фиброза клапана. Важное значение для дифференциальной диагностики имеет характер изменения величины обратного тока крови, полученный по данным фонокардиографии, аускультации и допплерэхокардиографии под воздействием динамики пред- и постнагрузки левого желудочка в ходе перемены положения тела, введении вазодилататорных и вазопрессорных препаратов, а также проведении пробы Вальсальвы.

При митральной недостаточности с ревматической этиологией объём регургитации увеличивается при повышении АД и снижается при уменьшении венозного притока после вдыхания амилнитрита или в положении стоя. При гипертрофической кардиомиопатии картина противоположна.

Некоторые трудности могут иметь место при проведении дифференциальной диагностики гипертрофической кардиомиопатии с первичным пролапсом митрального клапана, сопровождаемым регургитацией. При обеих патологиях отмечают склонность к головокружениям, повышенному сердцебиению и обморокам; поздние систолические шумы над верхней частью сердца и одинаковый характер их динамики под влиянием фармакологических и физиологических проб.

Вместе с тем, при первичном пролапсе митрального клапана имеет место отсутствие ишемических и очаговых изменений на ЭКГ, а также меньшая, чем при гипертрофической кардиомиопатии, выраженность гипертрофии левого желудочка. Основанием для окончательного диагноза могут являться данные допплерэхокардиографии – в том числе и чреспищеводной.

Стеноз устья аорта

В некоторых случаях эпицентр систолического шума клапанного стеноза устья аорты фиксируют над верхушкой сердца и в точке Боткина, что схоже с аускультативной картиной обструктивной гипертрофической кардиомиопатии. Обе патологии характеризуются одышкой, возникновением ангинозных болей, обмороками, головокружением, изменениями зубца Т и сегмента ST на ЭКГ, признаками гипертрофии левого желудочка и повышением толщины его миокарда при неизменном или уменьшенном объёме его полости, что показывает ЭхоКГ.

О вероятном наличии стеноза устья аорта свидетельствуют изменения второго тона, наличие постстенотического расширения восходящей части аорты, проведение систолического шума при аускультации на сосуды шеи, наличие при рентгенографии и ЭхоКГ признаков кальциноза и фиброза, а также схожесть сфигмограммы с петушиным гребнем. Также подтверждению диагноза может способствовать выявление градиента систолического давления в области аортального клапана при катетеризации сердца и допплерэхокардиографии.

Дефект межжелудочковой перегородки

При бессимптомном течении заболевания у молодых пациентов с грубыми систолическими шумами в области 3-4 межреберья у левого края грудины, а также с признаками гипертрофических изменений левого желудочка, возникает необходимость провести дифференциальную диагностику дефекта межжелудочковой перегородки и гипертрофической кардиомиопатии.

Отличительными признаками данного врождённого порока при проведении неинвазивного обследования являются:

Окончательный диагноз можно поставить с использованием допплерэхокардиографии, в наиболее сложных случаях проводят инвазивное обследование сердца.

Общие сведения

В целом, предположить диагноз «гипертрофическая кардиомиопатия» позволяют следующие факты:

Диагностирование основывается на выявлении различной степени гипертрофии миокарда при помощи эхокардиографии, рентгеноконтрастной ангиокардиографии или же наиболее информативного способа – МРТ. Гипертрофии подвергается один или более сегментов левого желудочка, иногда правого желудочка. Данный процесс, чаще всего, хотя не обязательно, асимметричен с преимущественной локализацией в базальной части межжелудочковой перегородки и не может быть объяснен прочими заболеваниями сердца или же системными патологиями. При этом чаще всего наличествует характерное сочетание самой гипертрофии левого желудочка и уменьшение объема его полости с повышением ФВ.

Диагноз «гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией» можно поставить при обнаружении у пациента с рассматриваемой патологией специфического позднего систолического шума, выслушиваемого над верхушкой сердца, а также в точке Боткина. Шум усиливается в положении стоя, при вдыхании амилнитрита и при выполнении пробы Вальсавы, а при проведении эхокардиографии выявляется систолическое движение кпереди створок митрального клапана (передней и/или задней) в сочетании с их соприкосновением с межжелудочковой перегородкой.

К дополнительным признакам патологии относятся наличие умеренной поздней митральной регургитации и среднесистолическое прикрытие аортального клапана. Диагноз может уточнить выявление превышающего 30мм рт. ст. градиента систолического давления между выносящим трактом левого желудочка и телом – для этого проводится допплерэхокардиография. Также данные могут быть получены непосредственно – при катетеризации сердца. При обструкции в состоянии покоя данный градиент регистрируют в базальных условиях, он возрастает при проведении провокационных проб. В то же время при латентной обструкции градиент возникает только в ходе выполнения провокационных проб.

Наличие субаортального градиента является однозначным свидетельством в пользу гипертрофической кардиомиопатии. Менее точным – даже при использовании современных технологий магнитно-резонансной томографии – является выявление необструктивной гипертрофической кардиомиопатии (особенно если гипертрофия ограничена или слабо выражена). В этом случае подтверждение диагноза возможно лишь при выявлении в ходе генетического исследования специфических мутаций.

Для получения профессиональной консультации по вопросам
диагностики и лечения гипертрофической кардиомиопатии в Германии
звоните по телефону в Германии:
или пишите на e-mail

Врачи компании дадут исчерпывающие ответы на все интересующие Вас вопросы!